文 / 羊城晚报全媒体记者 林清清 实习生 李飞飞 通讯员 郝黎 张蓝溪 靳婷
(资料图片仅供参考)
内脏与正常人完全左右相反的 " 镜面人 "，因为心衰要移植心脏？普通人放在左边的心脏如何 " 反 " 着安放？
3 月 28 日，是 " 镜面人 " 小康（化名）心脏移植出院后第一次回医院复诊。" 你看，他的手指甲现在都是正常血色了！在这之前的 10 多年里，他的手指甲从来都是紫青色的。" 小康的妈妈拉着小康的手，反复给医生和记者看，带着难以抑制的激动，哽咽着说。
坐在记者面前的小康安静斯文，说话声音轻而快。他知道自己是位罕见的内脏左右反位的 " 镜面人 "，平时也习惯了不会大声跑跳闹。10 年前，为了活下来，他进行了一次大手术，舍弃了右心室，此后只能单靠左心室维持生命。然而前不久，小康还是检查出已经全心衰竭。近日，广东省人民医院（以下简称 " 省医 "）为他成功进行了一次完全 " 反着来 " 的心脏移植手术。罕见 " 镜面人 "，靠单心室维持生命12 年前，才三个月的小康在做儿保体检时，被发现竟是个 " 镜面人 "。他的胸腔和腹腔内脏位置与正常人相反、脏器也与正常人位置相反，就像是照镜子一样，呈镜面反向效果，这种人体结构变异现象，在医学上又称作 " 全内脏反位 "。" 镜面人 " 的平均出现率约为万分之一，而小康便是这罕见的 " 万分之一 "。
2 岁时，小康被诊断为先天性心脏病：右位心、右室双出口、室间隔缺损、多发房间隔缺损、肺动脉狭窄。小康父母当机立断，立即在当地医院做了双向 Glenn 手术加改良 Fontan 手术——一种对复杂心内畸形进行矫治的方法。
" 简单地说，就是把他从左右两个心室的心脏变成了一个单心室的心脏，舍弃了右心室，单靠左心室维持生命。" 省医心脏移植与辅助外科副主任吴敏向记者介绍，" 术后他的血氧饱和度可能只有正常人的 70%~80%，所以活动耐量会比同龄孩子差一点，但他能活下去。"
术后小康恢复良好，除了体育课外，其他课程都如正常同龄孩子一样进行。直到去年，11 岁的小康又开始出现了胸闷气喘等心衰表现，警觉的小康父母立即将小康带到广东省人民医院求助。
" 镜面人 " 遇上 " 全心衰 "，移植的心脏怎样反着放？
来到省医时，小康已经全心衰竭严重，心功能 EF 值只有 15%，而正常人的 EF 一般是 60% 以上。" 这孩子是因为全心衰导致肺动脉压力增高，先是上下腔的静脉血进不了肺动脉，同时因为肺压的增高，肺动脉的血反流到上下腔又加重了小康的缺氧，所以在心衰和缺氧的双重打击下，孩子当时的情况非常危急。" 吴敏回忆道。
PICU（儿童重症监护室）主任郭予雄即刻组织全院 MDT 会诊，儿科重症监护室、先心病外科、心儿科、心脏移植与辅助外科、影像科等专家深入讨论，最终一致建议做心脏移植或心肺联合移植。
术前准备也是一场无硝烟的战斗。影像科主任刘辉运用三维重建技术系统，为小康进行肺血管与心脏模型重建，用 3D 打印技术进行术前规划和术中导航。同时心儿科主任王树水及时地安排肺血管造影及肺血管压力测试。PICU 负责照顾小康的主治医师胡燕介绍：" 当时测的平均肺动脉压力为 17-18mmHg，这个压力对做过 Fontan 手术的小康来说是偏高了，我们的正常静脉压力就 10-12mmHg。但是如果做心脏移植手术，通过右心系统的加持把血推进去，就不会因为肺动脉高压而引起右心衰竭。经过充分评估，最后确定了手术方案就是做心脏移植。"
但还有难题。" 捐献者的心脏肯定是长在左边的，当我们把左边的心脏移植到‘镜面人’的右边，不是简单地把心脏放在相反的位置而已，而是涉及到连接的血管位置是否合理合适，会不会造成血管的扭曲。" 省医心外科副主任、心脏移植专业学科带头人黄劲松说，" 简单地说，捐献者的心脏在正常人的左心室里，就像躺在床上刚刚好，但由于镜面人左心室没有天然的心包结构，这颗心脏放到了右心室，就好像躺在楼梯上，很可能一下就滑到胸腔里面去了。所以手术还要解决这些问题。"
一场 " 反 " 着来的心脏移植手术
2 月 14 日，一场别开生面 " 反 " 着来的心脏移植手术开始了。
手术挑战非常大。" 因为 10 年前已经进行过一次手术，小康的胸腔黏连十分严重，因此心脏与血管分离的方式跟普通心脏移植手术不一样。" 省医心脏移植与辅助外科主任岑坚正说，" 再加上小康的内脏完全‘镜面’，整个手术是‘反’着进行的，主刀要站在一助的位置上完成。"
手术由吴敏主刀，历时 14 小时，终于成功完成手术。" 开胸、分离黏连、游离各大血管……我们光是取下旧心脏就花了 3 个半小时。" 岑坚正说，" 而在平时，一般的心脏移植手术，我们总共只需要花大概 5 小时。"
从白天奋战到黑夜，看着孩子的血氧饱和度从原来的 70% 到 100%，乌黑的嘴唇变得红润，大家终于可以松一口气了。
术后小康各项功能恢复很快，受损的肝肾功能都逐渐恢复正常，新的心脏也在与小康磨合。转到了普通病房继续康复时，小康见到了妈妈，第一句话就说要感谢那个献给他 " 爱心 " 的小朋友，他会好好爱护这个新的生命。" 这时是我 10 多年来第一次看见，他的手指甲已经不再是紫青色的了！" 小康妈妈对记者说。
3 月 28 日小康回院复诊时，心脏移植与辅助外科护士长王伟带领的随访团队，对小康进行系列检查，恢复良好。" 要尽快去上学，跟同学们联系，不要把学业落下来！" 吴敏微笑着鼓励小康。
来源 | 羊城晚报 · 羊城派
责编 | 李可欣
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